Тромбоцитопения у новорожденных причины, симптомы, лечение

Другие перинатальные гематологические нарушения (P61)

Неонатальная тромбоцитопения, обусловленная:

  • обменной трансфузией
  • идиопатической тромбоцитопенией у матери
  • изоиммунизацией

Врожденная анемия БДУ

Поиск в MKБ-10

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторах
  • Список литературы
  • Cited By

Аннотация

Приведен обзор патогенеза, дифференциальной диагностики и стратегии лечения различных типов тромбоцитопении. Выделены два основных механизма развития тромбоцитопении — сниженная продукция и повышенное потребление тромбоцитов. Снижение выработки тромбоцитов, обусловленное депрессией мегакариоцитов (продуктивная тромбоцитопения), обычно ассоциируется с апластической анемией, различными формами лейкемии и миелодисплазии, а также с цитостатической терапией. Повышенное потребление тромбоцитов может быть вызвано ауто- и/или аллоантителами, которые связываются с тромбоцитами и стимулируют их быстрое удаление с помощью ретикулоэндотелиальной системы селезенки или печени (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная тромбоцитопения, неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура и другие формы иммунной тромбоцитопении). Усиленное потребление тромбоцитов, обусловленное внутрисосудистым тромбозом, ведет к тромбоцитопении (неиммунная тромбоцитопения потребления) при синдроме диссеминированого внутрисосудистого свертывания, тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитическом уремическом синдроме. Наследственные формы тромбоцитопении обусловлены врожденными дефектами продукции тромбоцитов и/или аномалиями фактора Виллебранда. Многие из них ассоциируются с нарушениями морфологии и функции тромбоцитов. Дефект выработки тромбоцитов считается причиной их низкого содержания в крови при большинстве наследственных тромбоцитопений (неосложненная семейная тромбоцитопения, TER-синдром и др.), но при некоторых из них наблюдалось или предполагалось повышенное потребление тромбоцитов (синдром ВискоттаОлдрича, тромбоцитарный тип или тип IIb болезни Виллебранада, синдром БернараСулье). Лабораторные методы, используемые для дифференциальной диагностики тромбоцитопений, включают в себя: автоматический и визуальный счет числа тромбоцитов, анализ мегакариоцитов в образцах костного мозга, исследование морфологии и функции тромбоцитов, определение тромбоцитарных аутоантител и анализ антигеновмишеней, определение срока жизни и исследование круговорота тромбоцитов. Для лечения продуктивных тромбоцитопений, тромбоцитопений потребления (иммунных и неиммунных форм) и наследственных тромбоцитопений рекомендуются различные стратегии, в т.ч. трансфузии тромбоцитов, иммуносупрессивная и цитостатическая терапия, спленэктомия и др.).

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

1. Анфимова О.М., Хаспекова С.Г., Масчан А.А., Мазуров А.В. Аутоантитела против тромбоцитов при тромбоцитопениях у детей. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1995; (12): 636-639.

2. Анфимова О.М., Хаспекова С.Г., Власова И.В., Мазуров А.В. Определение антигенов антитромбоцитарных антител у больных с различными формами тромбоцитопении. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1998; 5: 596-600.

Читайте также:  УЗИ-диагностика пола ребенка

3. Васильев С.А., Мазуров А.В. Классификация, основы диагностики и терапии наследственных тромбоцитопатий. Проблемы гематологии. 1997; 3: 23-38.

4. Идельсон Л.И. Тромбоцитопении. В кн: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М. 1988; 68-95.

5. Коваль А.А., Мазуров А.В., Виноградов Д.В. и др. Определение антитромбоцитарных антител в сыворотке крови больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой иммуноферментным методом. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1989; 3: 327-329.

6. Кузнецов А.И., Идельсон Л.И., Мазуров А.В. Определение антитромбоцитарных антител на поверхности тромбоцитов больных с различными формами иммунной тромбоцитопении прямым радиоиммунным методом. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1991; 6: 641-644.

7. Мазур Э.М. Тромбоцитопении. В кн: Патофизиология крови. (Ред. Шиффман Ф.Дж). М., Петербург. 2000; 167-172.

8. Мазуров А.В. Патогенез и лабораторная диагностика иммунных тромбоцитопений. Лаборатория. 1997; 3: 3-6.

9. Семенова М.М., Семенов А.В., Хаспекова С.Г. и др. Иммуноферментный метод определения гликокалицина – фрагмента гликопротеида Ib тромбоцитов. Оценка оборота тромбоцитов в кровотоке и дифференциальная диагностика тромбоцитопений. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1999; 10: 476-479.

10. Beer J.H., Buchi L., Steiner B. Glycocalicin: a new assay – the normal plasma levels and its potential usefulness in selected diseases. Blood. 1994; 83: 691-702.

11. Furlan M., Lammle B. Von Willebrand factor in thrombotic thrombocytopenic purpura. Thrombosis and Haemostasis. 1999; 82: 592-600.

12. Galli M., Finazzi G., Barbui T. Thrombocytopenia in the antiphospholipid syndrome. Br. J. Haematology. 1996; 93: 1-5.

13. Imbach P. Immune thrombocytopenia in children: the immune character of destructive thrombocytopenia and treatment of bleeding. Seminars in thrombosis and haemostasis. 1995; 21: 305-312.

14. Kaplan C., Dehan M., Tchernia G. Fetal and neonatal thrombocytopenia. Platelets. 1992; 3: 61-67.

15. Kunicki T., Newman P.J. The molecular immunology of human platelet proteins. Blood. 80: 1386-1404.

16. Kuznetsov A.I., Ivanov A.L., Idelson L.I., Mazurov A.V. Different mechanisms of thrombocytopenia in patients with lymphoproliferative disorders. Eur. J. Haematol. 1992; 49: 113-118.

17. Lichtin A. The ITP guideline: what, why and whom? Blood. 1996; 88: 1-40.

18. McMillan R. Clinical role of antiplatelet antibody assays. Seminars in thrombosis and haemostasis. 1995; 21: 37-45.

19. Najen Y., Lecomte T. Hereditary thrombocytopenias in childhood. Seminars in thrombosis and haemostasis. 1995; 21: 294-304.

20. Warkentin T.E. Heparin-induced thrombocytopenia: a clinico-pathologic syndrome. Thrombosis and haemostasis. 1999; 82: 439-447.

Для цитирования:

Васильев С.А., Виноградов В.Л., Мазуров А.В., Маркова М.Л. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ. Акушерство, Гинекология и Репродукция. 2014;8(2):112-125.

For citation:

Vasiliev S.A., Vinogradov V.L., Mazurov A.V., Markova M.L. THROMBOCYTOPENIAS. Obstetrics, Gynecology and Reproduction. 2014;8(2):112-125. (In Russ.)


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Тромбоцитопения — Thrombocytopenia

Тромбоцитопения
Синонимы Тромбопения
Фотография крови под микроскопом, показывающая тромбоцитопению
Специальность Гематология
Причины Костный мозг вырабатывает недостаточно, тромбоциты разрушают организм, в селезенке слишком много тромбоцитов
Диагностический метод Полный анализ крови
лечение Нет, иммунодепрессанты , переливание тромбоцитов , хирургическое удаление селезенки

Тромбоцитопения — это состояние, характеризующееся аномально низким уровнем тромбоцитов , также известных как тромбоциты, в крови .

Нормальное количество тромбоцитов человека колеблется от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Эти пределы определяются 2,5-м нижним и верхним процентилями , поэтому значения за пределами этого диапазона не обязательно указывают на заболевание. Одним из распространенных определений тромбоцитопении, требующей неотложной помощи, является количество тромбоцитов ниже 50 000 на микролитр.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причины
    • 2.1 Снижение производства
    • 2.2 Повышенное разрушение
    • 2.3 Медикаментозный
    • 2,4 Другие причины
  • 3 Диагностика
  • 4 лечение
    • 4.1 Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
    • 4.2 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
    • 4.3 Гепарин-индуцированная тромбоцитопения
    • 4.4 Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения
  • 5 Неонатальная тромбоцитопения
  • 6 Ссылки
  • 7 внешние ссылки
Читайте также:  Стеноз митрального клапана у детей симптомы, лечение, операции

Признаки и симптомы

Тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно и выявляется при обычном общем анализе крови (или общем анализе крови). У некоторых людей с тромбоцитопенией может наблюдаться внешнее кровотечение, такое как кровотечение из носа и / или кровотечение из десен . У некоторых женщин могут быть более обильные или продолжительные менструации или прорывное кровотечение. Ушибы , особенно пурпура на предплечьях и петехии на ступнях, ногах и слизистых оболочках, могут быть вызваны спонтанным кровотечением под кожей.

Сбор полного анамнеза жизненно важен, чтобы гарантировать, что низкое количество тромбоцитов не является вторичным по отношению к другому заболеванию. Также важно убедиться, что другие типы клеток крови, такие как эритроциты и белые кровяные тельца , также не подавляются. Безболезненные, круглые и точечные (от 1 до 3 мм в диаметре) петехии обычно появляются и исчезают, а иногда группируются с образованием экхимозов . Экхимозы больше, чем петехии, представляют собой фиолетовые, синие или желто-зеленые участки кожи, которые различаются по размеру и форме. Они могут возникать на любом участке тела.

Человек с этим заболеванием также может жаловаться на недомогание, утомляемость и общую слабость (с сопутствующей кровопотерей или без нее). Приобретенная тромбоцитопения может быть связана с употреблением наркотиков в анамнезе. Осмотр обычно выявляет признаки кровотечения (петехии или экхимозы), а также медленное, непрерывное кровотечение из любых травм или ран. У взрослых во рту могут быть большие, заполненные кровью пузыри. Если количество тромбоцитов у человека составляет от 30 000 до 50 000 / мм 3 , можно ожидать образования синяков с незначительной травмой; если он находится в пределах от 15000 до 30000 / мм 3 , спонтанные кровоподтеки будут видно ( в основном на руках и ногах).

Причины

Тромбоцитопения может передаваться по наследству или приобретаться.

Снижение производства

Аномально низкое производство тромбоцитов может быть вызвано:

Повышенное разрушение

Аномально высокая скорость разрушения тромбоцитов может быть связана с иммунными или неиммунными состояниями, в том числе:

Медикаментозный

Следующие препараты могут вызывать тромбоцитопению путем прямой миелосупрессии.

Другие причины

  • Ошибка лаборатории, возможно, из-за наличия антикоагулянта EDTA в пробирках для клинического анализа крови; количество цитратных тромбоцитов — полезное последующее исследование
  • Укус змеи
  • Токсичность ниацина
  • Болезнь Лайма
  • Тромбоцитаферез (также называемый тромбоцитаферезом)

Диагностика

Лабораторные тесты на тромбоцитопению могут включать полный анализ крови , ферменты печени , функцию почек , уровень витамина B 12, уровень фолиевой кислоты , скорость оседания эритроцитов и мазок периферической крови. Если причина низкого количества тромбоцитов остается неясной, обычно рекомендуется провести биопсию костного мозга, чтобы дифференцировать случаи снижения продукции тромбоцитов от случаев разрушения периферических тромбоцитов.

Тромбоцитопения у госпитализированных алкоголиков может быть вызвана увеличением селезенки , дефицитом фолиевой кислоты и, чаще всего, прямым токсическим действием алкоголя на продукцию, время выживания и функцию тромбоцитов. Количество тромбоцитов начинает расти через 2–5 дней воздержания от алкоголя. Состояние обычно доброкачественное, клинически значимое кровотечение встречается редко.

При тяжелой тромбоцитопении исследование костного мозга может определить количество, размер и зрелость мегакариоцитов . Эта информация может идентифицировать неэффективное производство тромбоцитов как причину тромбоцитопении и в то же время исключить процесс злокачественного заболевания.

лечение

При лечении ориентируются на тяжесть и конкретную причину заболевания. Лечение направлено на устранение основной проблемы, будь то прекращение приема препаратов, которые предположительно вызывают ее, или лечение основного сепсиса. Диагноз и лечение серьезной тромбоцитопении обычно назначает гематолог . Кортикостероиды могут использоваться для увеличения производства тромбоцитов. Карбонат или фолат лития также можно использовать для стимуляции выработки тромбоцитов в костном мозге.

Читайте также:  Оценка функции надпочечников

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) требует неотложной медицинской помощи, поскольку связанная с ней гемолитическая анемия и активация тромбоцитов могут привести к почечной недостаточности и изменению уровня сознания. В 80-х годах прошлого века в лечении ТТП произошла революция с применением плазмафереза . Согласно гипотезе Фурлана-Цая , это лечение работает путем удаления антител против протеазы ADAMTS-13, расщепляющей фактор фон Виллебранда . Процедура плазмафереза также добавляет активные ADAMTS-13 протеазы белков для пациента, восстанавливая нормальный уровень фактора фон Виллебранда мультимеров. У пациентов со стойкими антителами против ADAMTS-13 не всегда проявляется ТТП, и одних этих антител недостаточно, чтобы объяснить, как плазмаферез лечит ТТП.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Многие случаи ИТП можно оставить без лечения, и спонтанная ремиссия (особенно у детей) не редкость. Тем не менее, количество менее 50 000 обычно контролируется с помощью регулярных анализов крови, а те, у кого количество менее 10 000, обычно лечат, поскольку риск серьезного спонтанного кровотечения высок при таком низком количестве тромбоцитов. Также обычно лечатся любой пациент, у которого наблюдаются сильные симптомы кровотечения. Порог лечения ИТП снизился с 1990-х годов; гематологи признают, что пациенты редко спонтанно кровоточат, если количество тромбоцитов превышает 10 000, хотя есть задокументированные исключения из этого наблюдения.

Аналоги тромбопоэтина широко тестировались для лечения ИТП. Эти агенты ранее были многообещающими, но было обнаружено, что они стимулируют антитела против эндогенного тромбопоэтина или приводят к тромбозу . Ромиплостим (торговое название Nplate, ранее AMG 531) оказался безопасным и эффективным для лечения ИТП у рефрактерных пациентов, особенно у тех, у кого возник рецидив после спленэктомии.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

Прекращение приема гепарина имеет решающее значение в случае гепарин-индуцированной тромбоцитопении (ГИТ). Однако, помимо этого, врачи обычно проводят лечение, чтобы избежать тромбоза. Лечение может включать прямой ингибитор тромбина , такой как лепирудин или аргатробан . Другие препараты, разжижающие кровь, иногда применяемые в таких случаях, включают бивалирудин и фондапаринукс . Переливание тромбоцитов обычно не используется для лечения ГИТ, поскольку основной проблемой является тромбоз, а не кровотечение. Варфарин не рекомендуется принимать до нормализации тромбоцитов.

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

Пересадка костного мозга / стволовых клеток — единственное известное лекарство от этого генетического заболевания. Частые переливания тромбоцитов необходимы для предотвращения кровотечения у пациента до проведения трансплантации, хотя это не всегда так.

Неонатальная тромбоцитопения

Тромбоцитопения поражает несколько процентов новорожденных, и ее распространенность в отделениях интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) высока. Как правило, оно легкое и проходит без последствий. В большинстве случаев поражаются недоношенные дети и возникают в результате плацентарной недостаточности и / или гипоксии плода. Другие причины, такие как аллоиммунитет, генетика, аутоиммунитет и инфекция, встречаются реже.

Тромбоцитопения, которая начинается через первые 72 часа после рождения, часто является результатом основного сепсиса или некротического энтероколита (НЭК) . В случае инфекции, тесты ПЦР могут быть полезны для быстрой идентификации патогенов и выявления генов устойчивости к антибиотикам. Возможные патогены включают вирусы (например , цитомегаловирус (ЦМВ) , вирус краснухи , ВИЧ ), бактерии (например , Staphylococcus зр. , Enterococcus зр. , Стрептококки группы в (GBS), листерий , кишечная палочка , гемофильная палочка , клебсиелла пневмонии , синегнойная палочка , Yersinia enterocolitica ), грибки (например, Candida sp. ) и Toxoplasma gondii . Тяжесть тромбоцитопении может коррелировать с типом возбудителя; некоторые исследования показывают, что наиболее тяжелые случаи связаны с грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекцией. Возбудитель может передаваться во время или до родов, при кормлении грудью , или во время переливания крови. Интерлейкин-11 изучается в качестве лекарственного средства для лечения тромбоцитопении, особенно в случаях сепсиса или некротического энтероколита (НЭК) .

Ссылка на основную публикацию
ТРИХОПОЛ в лечении инфекций, передающихся половым путем Еженедельник АПТЕКА
ТРИХОПОЛ в схемах эрадикацииHelicobacter pylori Современная стратегия лечения язвенной болезни направлена не только на подавление секреции соляной кислоты и защиту...
Трехмерная ультразвуковая ангиография с диуретической нагрузкой в диагностике уретеро-вазальных конф
Анатомия и принципы удаления почки АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРИНЦИПЫ РЕЗЕКЦИИ ПОЧКИ А. Вид спереди. Б. Вид сбоку. В. Вид сзади. Почечная артерия...
Трещина заднего прохода – симптомы, лечение, фото
Свищи прямой кишки Свищ прямой кишки — это, в большинстве случаев, следствие острого парапроктита. Патология характеризуется образованием внутреннего отверстия в...
ТРИХОПОЛ в лечении трихомониаза — и не только! Еженедельник АПТЕКА
Метронидазол спектр действия Фармакологическое действие - антибактериальное, противопротозойное (трихомонацидное), противоязвенное, антиалкогольное. Нитрогруппа молекулы, являющаяся акцептором электронов, встраивается в дыхательную цепь...
Adblock detector