Эпендимомы пояснично-крестцовой области

Конус и эпиконус спинного мозга

Синдромы поражения спинного мозга
Синдромы поражения спинного мозга подразделяются на синдромы по длиннику и поперечнику.
Причина: сдавление или перерыв спинного мозга, в результате травмы, опухолевого процесса, воспаления или ишемии.
Эпидуральное сдавление: метастатическая опухоль (наиболее частые источники — злокачественные новообразования лёгких и молочной же­лезы); в некоторых случаях сдавление спинного мозга мо­жет быть первым проявлением онкологического заболева­ния. Травма позвоночника. Лимфома.
Миеломная болезнь. Эпидуральный абсцесс или гематома. Протрузия межпозвоночного диска в шейном или грудном отделах, спондилёз или спондилолистез. Подвывих в атлантоаксиальном сочленении (ревматоидный артрит).
Экстрамедуллярное интрадуральное сдавление: менингиома, нейрофиброма.
Интрамедуллярный объёмный процесс: глиома, эпендимома, артериовенозная мальформация.
Другой интрамедуллярный процесс: поперечный миелит, сосудистая миелопатия
Синдромы поражения спинного мозга по длиннику
Установление очага поражения спинного мозга по длиннику предусматривает выявление топических синдромов по вертикали спинного мозга.
Различают следующие спинальные синдромы по вертика­ли: краниоспинальный синдром, синдром верхнешейных (CI— СIV) сегментов, синдром шейного (CV-ThII-сегменты) утолщения, синдром грудного отдела (ThII – ThXII — сегменты), синдром пояснич­ного утолщения (LI — SII — сегменты), синдром эпиконуса (SI – SII — сегменты), синдром конуса (SIII — SV- сегменты), синдром эпиконуса и конуса, синдром конского хвоста.
1) Краниоспинальный синдром обуслов­лен поражением спинного мозга (чаще всего — опухолями, или травмами) в об­ласти перехода продолговатого мозга в спинной или внутри боль­шого затылочного отверстия.
— боль или парестезии в области затылка и шеи, иногда — боли в области позвоночника и конечностей;
— тетрапарез или (плегия) — смешанного характера в руках и спастиче­ский — в ногах, иногда представленным асимметрично (с преобла­данием геми- или параплегического вариантов);
— проводниковые расстройства чувствительности, ниже СI — сегмента, иногда асим­метрично выраженные (геми-вариант);
— преходящие нарушения дыхания, вследствие раздражения дыхательного центра продолговатого мозга;
— различные варианты поражения каудальной группы (IX— XII) черепных нервов;
— синдром Горнера (поражение симпатического пути, идущего от CII);
— симптомы интракраниальной гипертензии, включая застойные диски зрительных нервов;
— возможны центральные нарушения функций тазо­вых органов проводникового характера (задержка мочи и дефека­ции).
2) Синдром верхнешейных сегментов СI — СIV:
— спастическая тетраплегия;
— нарушение всех видов чувствительности ниже уровня по­ражения по проводниковому типу;
— корешковые (СI – СIV) симптомы;
— при поражении задних рогов CI-CIII возникает диссоциированная анастезия в задних отделах лица – в наружных зонах Зельдера;
— нарушение функции тазовых органов по центральному типу;
— паралич диафрагмы, икота.
3) Синдром шейного утолщения CV-ThII:
— верхняя вялая параплегия;
— нижняя спастическая параплегия;
— нарушение всех видов чувствительности ниже уровня по­ражения по проводниковому типу;
— нарушение мочеиспускания по центральному типу;
— синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм.
4) Синдром грудного уровеня ThII – ThXII:
— нижняя спастическая параплегия;
— нарушение всех видов чувствительности ниже уровня по­ражения по проводниковому типу;
— нарушение мочеиспускания по центральному типу;
— выпадение брюшных рефлексов;
— расстройство сегментарных вегетативных рефлексов.
5) Синдром поясничного утолщения LI — SII:
— нижняя вялая параплегия;
— нарушение чувствительности на нижних конечностях по сегментарному типу и в промежности по проводниковому типу;
— нарушение мочеиспускания по центральному типу.
6) Синдром эпиконуса LIV – SII:
— симметричные периферические парезы стоп с отсутствием ахилловых рефлексов;
— диссоциированные расстройства чувствительности по задне-наружной поверхности бедра, голени и наружному краю стопы, в дерматомах LIV-SV;
— нарушение эрекции, иногда нарушение функций тазовых органов проводникового характера (задержка мочи и кала).
7) Синдром конуса SШ – SV, СoI:
— диссоциированное нарушение чувствительности в области промежности в виде «седла» по сегментарному типу;
— отсутствие анального рефлекса, импотенция и анэякуляция;
— нарушение мочеиспускания по периферическому типу (пародоксальная ишурия).
8) Синдром конуса и эпиконуса SI – SV:
— парез или паралич в дистальных от­делах ног (обычно стоп) с появлением патологических стопных рефлексов;
— нарушения чувствительности в области промежности, пальцев стоп, внутренней поверхности бедер и голеней (по типу кавалерийских лей);
— задержка мочеиспускания и дефекации;
— нарушение трофики в области ягодиц и стоп.
9) Синдром конского хвоста, LII – SV — корешки:
— нижний вялый парапарез, асимметричный, особенно стоп;
— нарушение функции тазовых органов по периферическому типу;
— боли корешкового характера, больше в горизонтальном положении, ночью;
— нарушение чувствительности на нижних конечностях и в области промежности, гипо- или анестезия, часто асимметричная (в зоне LII — SV-корешков).

Читайте также:  Лечение боли при сидении – Сеть клиник «ОСТЕОМЕД»

Конус и эпиконус спинного мозга

В каудальном отделе спинного мозга различают, как известно, конус и эпиконус Минора. В конус входят нижние 3-4 крестцовые сегменты и копчиковый отдел, т.е. сегменты, которые обеспечивают вегетативную иннервацию тазовых органов, но уже не содержат двигательных клеток для мышц ног.

В каудальном отделе спинного мозга различают, как известно, конус и эпиконус Минора. В конус входят нижние 3-4 крестцовые сегменты и копчиковый отдел, т.е. сегменты, которые обеспечивают вегетативную иннервацию тазовых органов, но уже не содержат двигательных клеток для мышц ног.

В эпиконусе же (сегменты L4-S2) локализуются клетки, иннервирующие мышцы каудальных отрезков тела, по существу мышцы, иннервируемые седалищным нервом и его ветвями. При поражении эпиконуса возникает парез стопы, ягодичных мышц, выпадает ахиллов рефлекс. Расстройства чувствительности при синдроме конуса ограничиваются аногенитальной областью, при синдроме же эпиконуса они распространяются на зону «штанов наездника».

В обоих случаях расстройства чувствительности носят диссоциированный характер. Явлениям выпадения часто предшествуют парестезии. При вовлечении в процесс конуса развивается истинное недержание мочи и кала. При патологии эпиконуса к симптомам поражения его серого вещества присоединяются симптомы проводников, могут появляться и соответствующие нарушения со стороны сфинктеров типа задержки мочи с последующим периодическим недержанием мочи и кала.

Конский хвост образуется нижнепоясничными, всеми крестцовыми и копчиковыми корешками, которые направляются почти вертикально вниз, располагаясь в дуральном мешке весьма плотно. На верхнепоясничном уровне располагаются конус и эпиконус. Здесь могут одновременно поражаться как спинной мозг, так и корешки конского хвоста. В такой ситуации, например при поражении на уровне Ьц позвонка, часто невозможно, как отмечает М.Б.Кроль (1936), вылущить из клинической картины симптомы заболевания спинного мозга. Признаки поражения передних корешков вуалируются пирамидными симптомами. Но и при вовлечении самого хвоста трудно решить, вызвана ли клиническая картина поражением хвоста или конуса.

Читайте также:  Первая помощь при травматическом повреждении пальцев

Обычно приводят следующие дифференциально-диагностические критерии: при поражении хвоста заболевание развивается сравнительно медленно, чаще в течение месяцев, в клинической картине преобладает односторонность расстройств, боли выражены резко, явления выпадения в сенсорной сфере непостоянны, часто односторонни, с выпадением как болевой и температурной чувствительности, так и сложных видов ее. Парестезии часто отсутствуют, тазовые расстройства выражены слабо и вообще не обязательны. Т.к. все эти признаки все же не патогномоничны («чаще», «реже»), М.Б.Кроль придавал большое значение рентгенологическим и другим симптомам поражения позвоночника на уровне конуса или ниже, на уровне конского хвоста. По неврологической картине же «. дифференциальный диагноз между поражением кауды и конуса является педантизмом и пустым занятием, лишенным всякого практического смысла».

С широким внедрением контрастных методов исследования, компьютерной томографии, ЯМР эти трудности стали более преодолимыми. Однако задачи клинического анализа стали от этого не менее трудными. Это выяснилось при диагностике тех, казалось бы, легко верифицируемых случаев, когда конский хвост сдавливается срединной грыжей диска или другой позвоночной структурой, например желтой связкой (Elbserg С, 1943; Puusepp L., 1932; Moiel R. et ai, 1967). По данным различных авторов, срединные грыжи с двусторонней симптоматикой встречаются не так уж редко — в 10-26% среди оперируемых и даже чаще (Кунц 3., 1951; Пастор Э. и соавт., 1960; Шульман Х.М., 1961; Старовойт В.В., 1963; Шустин В.А., 1963 и др.). На большом материале Р.И.Паймре (1973) в 1100 операций на поясничных дисках компрессия конского хвоста срединной грыжей отмечена в 1% наблюдений. Болгарский нейрохирург П.Петров (1963) при такого рода грыжах на уровне Ljv-v или Ly-Si отметил следующее. Хотя они и сдавливают вначале сре-динно расположенные корешки конского хвоста, но клинически часто выявляется поражение корешков Ls и Sj.

Эти последние располагаются в конском хвосте наиболее латерально, они более фиксированы, чем остальные, и деформируются грыжей легче, чем другие свободно перемещающиеся корешки. По мнению этого автора, не приходилось думать о конусном или эпиконусном синдроме при сдавлении конского хвоста. Кроме того, конусный или эпиконусный синдромы не сопровождаются четким сколиозом или другими вертебральными симптомами, свойственными дискогенной компрессии конского хвоста.

Я.Ю. Попелянский
Ортопедическая неврология (вертеброневрология)

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.
Читайте также:  Как правильно принимать панкреатин Какой панкреатин лучше

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Center Neuro — это объединение специалистов из разных клиник, которые занимаются диагностикой и лечением синдрома фиксированного спинного мозга и других патологий

Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга

Ссылка на основную публикацию
Эозинофилы в крови понижены причины
Причины понижения эозинофилов в крови у взрослого человека Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться...
Энтеровирусная инфекция у детей симптомы и лечение (памятка для родителей)
Неотложные состояния у детей. Помощь ребенку перед приездом врача Вызывать врача обязательно надо в следующих случаях, если у Вашего ребенка:...
Энтерококки что это, нужно ли лечить бактерию
61-93-230. Андрофлор (соскоб из уретры) Номенклатура МЗРФ (Приказ №804н): A26.21.036.001.11 "Андрофлор: определение ДНК возбудителей инфекций, передаваемых половым путем в отделяемом...
Эос у ребенка отклонена влево что это значит — Лечение гипертонии
Эос у ребенка отклонена влево что это значит Что означает нарушение процессов реполяризации? Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ? Глава...
Adblock detector