Электронная библиотека ДВГМУ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ КЛАССИФИКАЦИЯ, ВАРИАНТ ХММЛ (ПРЕДЛ

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) – миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При ХММЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-моноциты.

Здоровые моноциты – одна из основных сил иммунной системы организма. Моноциты, и особенно их производные – макрофаги, являются долгоживущими клетками. Моноциты поглощают попавшие в кровь бактерии и грибки, а потомки моноцитов, макрофаги, оседают в тканях, в стенках сосудов, селезенке и очищают кровь от больных, старых, отработавших клеток крови, и передают информацию Т-клеткам-солдатам о виде и свойствах проникших в организм инфекций.

ХММЛ чаще заболевают пожилые люди. Как правило, на начальном этапе пациенты чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, температура могут появиться позже. У больных увеличиваются печень и селезенка, где оседают опухолевые клетки. В анализе крови возрастает количество моноцитов.

Диагноз

Диагноз ХMMЛ ставят на основании длительного и значительного повышения моноцитов крови (более 1х10 9 л). Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови (туберкулез, аутоиммунные заболевания, воспалительные процессы в кишечнике, более частые миелопролиферативные заболевания и другие). Поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследования костного мозга и другие специальные анализы. Может потребоваться и компьютерная томография. Иногда находят разнообразные поломки тех или иных генов, что очень важно, так как это влияет на выбор лечения.

Лечение

В настоящее время общепринятым методом лечения ХММЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых уменьшает количество опухолевых клеток и улучшает самочувствие больного. Такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм. Если со временем ХMMЛ перейдет в острый лейкоз, то его лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов врачи стремятся полностью излечить, выполнив донорскую пересадку материнских стволовых клеток крови.

Чем грозит моноцитарный лейкоз

    5 минут на чтение

Хронический миеломоноцитарный лейкоз – это злокачественное онкологическое заболевание крови, которое всё чаще диагностируется у лиц разных возрастных категорий и, по некоторым данным, его доля составляет около 30% от всех миелодиспластических синдромов. При наличии данной патологии в крови наблюдается явное количественное изменение определенных показателей: увеличивается число моноцитов и миелоцитов.

Содержание
  1. О патологии
  2. Причины
    1. Вирусы
    2. Наследственный фактор
    3. Лучевое и химическое воздействие
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Осложнения
  7. Выживаемость

О патологии

Хронический (тлеющий) миеломоноцитарный лейкоз входит в группу миелопролиферативных заболеваний. Чаще с хронической формой сталкиваются пожилые люди. Ювенильная форма острого миеломоноцитарного лейкоза наблюдается у детей младшего возраста (приблизительно от года до четырех лет).

Моноциты, как и миелоциты, выполняют важные функции: формируют иммунитет, уничтожают инфекцию и других чужеродных агентов. Повышение их количества в крови свидетельствует о наличии патологического процесса в организме.

Иногда моноциты незначительно повышаются после перенесенной ОРВИ, но абсолютное их повышение – повод для незамедлительного обращения к специалисту. Миелоциты зарождаются и созревают в костном мозге, поэтому их появление в периферической крови – сигнал о наличии проблем со здоровьем, который также не стоит игнорировать.

Читайте также:  Кортексин инструкция по применению уколов и для чего он нужен, цена, отзывы, аналоги

Выявить лейкоз на начальной стадии бывает крайне сложно, так как основные симптомы заболевания характерны и для других, более распространенных патологий, таких как ОРВИ, грипп и прочие. Какие-либо существенные изменения наблюдаются только в показателях крови.

Причины

Основную причину возникновения конкретно этой формы лейкоза и лейкозов установить не удалось, но существует ряд факторов, которые могут влиять на здоровье человека и теоретически приводить к данной опасной болезни.

Вирусы

Некоторые вирусы (паповавирусы и др.), попадая в организм, способны спровоцировать развитие онкологических заболеваний.

Поэтому одной из главнейших теорий о причинах развития лейкозов является «теория онкогенов», согласно которой в организме человека или животного присутствует онкогенный вирус, но находится в «спящем» состоянии.

Он дает о себе знать только тогда, когда человек наиболее уязвим: ослаблен иммунитет, его окружает большое количество негативных факторов (канцерогенов), находится в состоянии депрессии.

Наследственный фактор

Основная причина развития миеломоноцитарного лейкоза и других лейкозов у детей. Риск обнаружения данной патологии у ребенка, у которого в семье (особенно если у одного из родителей) обнаружен лейкоз, в разы выше, чем у других детей.

Также эта агрессивная форма рака может наблюдаться у людей с различными наследственными хромосомными дефектами и при наличии патологий связанных с дефектами в работе иммунной системы.

Лучевое и химическое воздействие

Оно оказывает не последнее влияние на развитие лейкозов. Необходимо беречь организм и внимательно прислушиваться к рекомендациям специалистов:

  • не заниматься самолечением (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков, может привести к необратимым процессам в организме);
  • не находиться в летний период длительное время под солнцем и носить головные уборы;
  • тщательно подбирать бытовую химию;
  • качественно питаться.

Причин развития лейкозов множество. В некоторых случаях они зависят от действий человека и бережного отношения к своему здоровью, в некоторых – не зависят (ювенильный острый миеломоноцитарный лейкоз).

Симптомы

Что касается ювенильного миеломоноцитарного (моноцитарного) лейкоза, он отличается от других видов и форм тем, что не разделяется на стадии и очень быстро прогрессирует. Поэтому родителям всегда нужно внимательно относиться к здоровью ребенка и вовремя обратить внимание на такие симптомы:

  • повышенная утомляемость и бледность (провоцирует анемия);
  • повышенная кровоточивость (возникает на фоне тромбоцитопении);
  • сыпь;
  • несоответствие нормам набора веса по возрасту;
  • наличие некоторых симптомов, характерных для ОРВИ и гриппа (желательно сдавать ОАК).
По теме

    • Онкогематология

Чем отличается лимфома ходжкина от неходжкинской

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз протекает в несколько стадий, при каждой из которых наблюдается ухудшение общего состояния больного. Если были замечены определенные неблагоприятные симптомы, нельзя их игнорировать.

Перечень проявлений лейкозов (в том числе и хронического миеломоноцитарного):

  • постоянная усталость, отсутствие жизненных сил;
  • частые инфекционные процессы в организме;
  • гипертермия;
  • гипергидроз в ночное время;
  • кровоточивость десен;
  • увеличение печени и селезенки;
  • появление сыпи (геморрагической);
  • увеличение лимфоузлов;
  • резкая потеря веса.
Читайте также:  Передозировка витамина Д и ее симптомы (в том числе у грудничков)

Важно! При возникновении вышеперечисленных симптомов не стоит откладывать визит к врачу.

Диагностика

О наличии любого рода проблем со здоровьем, в первую очередь поможет узнать общий анализ крови. При миеломоноцитарном лейкозе в результатах отмечается моноцитоз, в некоторых случаях характерна эозинофилия и базофилия.

Также для выявления изменений в костном мозге может быть назначена биопсия (трепанобиопсия или аспирационная биопсия). Важность такого метода заключается в том, что благодаря ему возможно поставить правильный диагноз (исключить или подтвердить наличие онкологического процесса), выявить патологию на ранней стадии. Процедура проводится под наркозом или анестезией (местной).

Актуальны при лейкозах цитогенетический и молекулярно-генетический методы диагностики. Данные методы помогают выявить нарушения в хромосомах, подтверждает или опровергает влияние наследственного фактора на возникновение и развитие лейкоза.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо в обязательном порядке провести дифференциальную диагностику и исключить наличие любых инфекций, болезней ЖКТ, саркоидоза, системного васкулита и других патологий. Для этого потребуется проведения дополнительных диагностических мероприятий: УЗИ, МРТ, ЭКГ, рентгенографию, сдать общий анализ мочи и прочие.

Лечение

Лечение хронического миеломоноцитарного лейкоза – сложный и длительный процесс, успешность которого зависит от множества факторов: возраста пациента, стадии болезни, сопутствующих патологий и др.

В первую очередь больной должен осознать, что организму понадобится много сил для борьбы с лейкозом, поэтому очень важно в этот период вести здоровый образ жизни. Прогулки, правильное питание, отказ от вредных привычек – первый шаг на данном пути.

Основное лечение включает в себя применение химиотерапии и (или) трансплантации костного мозга. Химиотерапию проводят в 2 этапа. На первом этапе пытаются вызвать ремиссию, а на втором – закрепить результат. Трансплантация осуществляется после того, как удается подобрать донора, что может занять немало времени.

Также, если у больного увеличилась селезенка, врач назначает лучевую терапию. В случае нарушения свертываемости, понадобится компенсация (переливание) эритроцитарной массы.

Осложнения

В период прохождения лечения у больного могут возникнуть следующие осложнения, связанные с применением сильнодействующих лекарственных средств:

  • интоксикация;
  • выпадение волос;
  • нарушения в работе ЖКТ.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).

Возникает в результате опухолевой трансформации КОЕ-ГМ. Морфологический субстрат — клетки моноцитарного и миелоидного ряда (монобласты, промоноциты, моноциты, миелобласты, гранулоциты).

Патогенез: опухолевый рост→ подавление эритро- и тромбоцитопоэза → недостаточность костномозгового кроветворения.

Клиника. Аналогична ХМонЛ, однако чаще отмечается спленомегалия. Продолжительность жизни 5—10 лет.

Лабораторные показатели при ХММЛ:

Периферическая кровь:

n лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и метамиелоцитов, единичные бласты, абсолютный моноцитоз (более 1000 в 1 мкл крови).

n Большинство моноцитов не отличается от нормальных, однако встречаются моноциты с более грубой зернистостью, резко выражен полиморфизм ядер. Критерии диагностики (ФАБ): бластов в крови более 5%, абсолютный моноцитоз более 10 9 /л.

Костный мозг:нормо- или гиперклеточный. Бласты от 5 до 20%, повышено содержание незрелых гранулоцитов, преимущественно миелоцитов. Признаки дисэритропоэза и дисгранулоцитопоэза.

В моче и крови — высокая концентрация лизоцима.

Исход —бластный криз.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая, геморрагическая тромбоцитемия) — миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка. Встречается чаще у лиц пожилого возраста, реже у лиц моложе 60 лет и детей. Продолжительность жизни 12—15 лет. Исход: бластный криз.

Читайте также:  Диффузный пневмосклероз - Медицинский справочник

Клиника:Увеличение селезенки (небольшое), но прогрессирует по мере развития болезни, реже гепатомегалия, медленно нарастающая анемия, тромботические осложнения в виде флеботромбозов и тромбофлебитов, вплоть до развития ДВС-синдрома (вследствие нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов и эндотелия сосудов, стазы в сосудах).

Лабораторные показатели при ХМКМ: Периферическая кровь:

n гипертромбоцитоз до 0,5—1,5 млн. и более. Морфология тромбоцитов изменена: анизоцитоз, гигантские и уродливые формы, гипогранулярность.

n фрагменты ядер мегакариоцитов

n умеренно выраженная анемия

n лейкоцитоз со сдвигом влево

Костный мозг: гиперклеточный (но жировая ткань сохранена), гипермегакариоцитоз (5—6 и более в поле зрения) с нарушением морфологии клеток — гигантские мегакариоциты с многолопастными ядрами, мелкие формы. При прогрессировании — фиброз костного мозга.

Хронические лимфопролиферативные заболевания

Это опухоли лимфоидной системы, клетки которых могут созревать до морфологически зрелых. Сюда относят хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), парапротеинемические гемобластозы, трудноклассифицируемые лимфопролиферативные заболевания.

Хронический лимфолейкоз

Наиболее распространенная форма лейкозов в Западном полушарии (20-40% от всех вариантов лейкозов). Чаще у мужчин, женщины — в постменопаузе. Субстрат – морфологически зрелые лимфоциты. 2 группы – Т- и В. 95% — В-ХЛЛ (в Европе и Америке)

Клинические формы В-ХЛЛ:

5.ХЛЛ с парапротеинемией

8. Пролимфоцитарная форма

9.ХЛЛ с повышенным лизисом (цитолизом)

Классическая прогрессирующая форма В-ХЛЛ:

Болеют взрослые, дети никогда, молодые – очень редко.

Клиника

Увеличены л/у до грецкого ореха или куриного яйца, вначале подчелюстные, надключичные, подмышечные, далее вниз. Л/у мягкие, безболезненные, никогда не сливаются. Параллельно или несколько позже увеличивается селезенка и печень. Особенность клиники –вторичный иммунодефицит, аутоиммунные осложнения (аутоиммунная гемолитическая анемия, грануло- и тромбоцитопения), тяжелые аллергические осложнения.

Прогноз: продолжительность жизни 5-30 лет.

Лабораторные показатели при классической форме ХЛЛ:

Периферическая кровь:

Ø Нв, эритроциты в норме, затем анемия. Развитие анемии – плохой прогностический признак.

Ø Лейкоциты увеличены обычно выше 30х109/л

Ø В формуле – лимфоцитоз (зрелые), возможны до 10% пролимфоцитов. Встречаются полуразрушенные ядра лимфоцитов – тени Гумпрехта (этот термин используется только при ХЛЛ), диагностического значения не имеют, образуются в момент приготовления мазка. При подсчете в камере или на счетчике входят в общее количество лимфоцитов. При необходимости рассчитать абсолютное число нейтрофилов формула пересчитывается, суммируя лимфоциты и тени Гумпрехта.

Ø Тромбоциты в норме, затем снижаются (плохой прогностический признак).

Костный мозг в большинстве случаев десятки процентов лимфоцитов. Пограничная цифра ≥30% — позволяет поставить диагноз. Пролимфоциты повышены незначительно.

Исследование КМ не является обязательным для постановки диагноза!

Критерии диагностики:

v Лимфаденопатия и увеличение селезенки

v Абсолютный лимфоцитоз в периферической крови (10 и более х109/л, но если более 5х109/л определяют длительное время – подозрение)

v В КМ более 30% лимфоцитов

Наличие доказательства В-клеточного клона.

Т-клеточный вариант ХЛЛ

Составляет 3-5% всех случаев ХЛЛ.

3 основные формы:

v Болезнь Сезари

v Грибовидный микоз

Особенность клиники всех Т-форм – поражение кожи – мокнущие инфильтраты. Лимфоузлы и селезенка увеличены умеренно, поначалу незначительно. Особенность клеток: лимфоидные клетки имеют ядра с вырезками, вдавлениями, лопастями. Структура хроматина мозговидная, петлистая (клетки Сезари).

Ссылка на основную публикацию
Электронная библиотека ДВГМУ ВОЗРАСТ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ЛЕДДА (НЕЗАВЕРШЕННОГО ПОВОРОТ
Заворот кишок: причины, симптомы и лечение Аномальное скручивание толстой или тонкой кишки приводит к опасной патологии, которая нуждается в хирургическом...
Экселон инструкция по применению показания, противопоказания, побочное действие – описание Exelon тр
Экселон в Москве Экселон Инструкция по применению Цена на Экселон от 2143.00 руб. в Москве Купить Экселон в Москве можно...
Эксикоз Неотложная помощь — Справочник фельдшера
Неотложная помощь при эксикозе Неотложная помощь при обезвоживании оказывается в зависимости от степени эксикоза у ребенка. Для правильного назначения регидратационной...
Электронная библиотека ДВГМУ Использование диеногеста (Визанны) при подготовке к повторной попытке Э
Гиперплазия эндометрия Гиперплазия эндометрия – одна из основных форм пролиферативных изменений слизистой оболочки матки у женщин независимо от их возраста,...
Adblock detector