Фуникулярный миелоз; Центр по лечению головокружений

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (лат. funiculus канатик + греч. myelos костный мозг; син. подострый комбинированный склероз спинного мозга) — заболевание спинного мозга, обычно сочетающееся с пернициозной анемией и проявляющееся парестезиями, сенситивной атаксией и центральным парезом ног.

Впервые Ф. м. описан в 1887 г. Лихтгеймом (L. Lichtheim).

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз и Профилактика

Этиология и патогенез

Причиной развития Ф. м. является дефицит в организме витамина B12 (см. Цианокобаламин), реже дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты (см.) или только фолиевой к-ты. Патогенез полностью не выяснен. Ф. м. почти постоянно сочетается с пернициозной анемией (см.), однако роль ее как непосредственной причины поражения нервной системы опровергается наличием типичных случаев Ф. м., не сопровождающихся пернициозной анемией и изменениями красного костного мозга. Отсутствует также корреляция между степенью тяжести анемии и частотой развития Ф. м. Вместе с тем дефицит витамина B12 является решающим звеном как в патогенезе пернициозной анемии, так и в патогенезе Ф. м. Витамин B12 утилизируется организмом с помощью внутреннего фактора (гастромукопротеида), вырабатываемого желудком (см. Касла факторы). Отсутствие внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина B12 в кишечнике, в результате чего не происходит превращения фолиевой к-ты в ее активную форму — фолиновую кислоту. При этом изменяется процесс крове творения (см.), нарушается синтез ДНК в эритробластах. Ф. м. развивается в случаях недостатка витамина B12 в пище (напр., у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты); при нарушении секреции внутреннего фактора — при ахилии желудка (см.), после гастрэктомии (см.), при синдроме мальабсорбции (см. Мальабсорбции синдром), обусловленном спру (см.), терминальным илеитом (см. Крона болезнь), целиакией (см.), туберкулезным энтеритом (см.), пеллагрой (см.); в случаях так наз. конкурентного расхода витамина B12, когда последний поглощается избыточной кишечной флорой — при дивертикулезе кишечника (см.), синдроме «слепой петли» при энтероэнтероанастомозах (см.) — или гельминтами (см. Дифиллоботриозы). Определенную роль в патогенезе играют иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией диагностируют аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови обнаруживают антитела к внутреннему фактору (см. Аутоантитела).

В экспериментах на обезьянах было показано, что исключение из пищи витамина B12 через 3—4 года вызывает изменения в нервной системе, идентичные Ф. м., хотя анемия при этом не развивается.

Патологическая анатомия

Макроскопические изменения заключаются в умеренной атрофии спинного мозга (см.). Микроскопическое исследование обнаруживает очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, в пирамидных и частично спинно-мозжечковых проводниках боковых канатиков. На срезах, окрашенных на миелин, выявляется демиелинизация афферентных и эфферентных проводников, наиболее выраженная в задних и боковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Изменения вначале возникают в нижнешейных и верхнегрудных отделах, затем распространяются по спинному мозгу вверх и вниз (восходящая и нисходящая дегенерация). Наряду с распадом миелина наблюдается гибель осевых цилиндров с образованием пустот (вакуолей), разделенных тонкими глиальными тяжами. Прогрессирующее разрушение белого вещества спинного мозга не возмещается разрастанием глии, т. к. глиальная реакция при Ф. м. незначительна. В поздних стадиях болезни на поперечных срезах спинного мозга видна лишь узкая полоса непораженного белого вещества вокруг неизмененного серого вещества. Сходные морфол. изменения, но значительно менее выраженные, обнаруживают иногда в белом веществе полушарий головного мозга (см.). Поражаются и толстые миелинизированные чувствительные волокна в дистальных отделах периферических нервов. В большинстве случаев выявляются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенкиг включения железа в клетках системы мононуклеарных фагоцитов.

Клиническая картина

Ф. м. встречается одинаково часто у мужчин т женщин. Примерно в 90% наблюдений первые признаки заболевания появляются в возрасте старше 40 лет., однако могут наблюдаться в детском: и старческом возрасте. Появляются парестезии (см.) в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие обычно в пальцах ног, реже в пальцах, рук, к-рые постепенно распространяются вверх на проксимальные отделы конечностей, а затем на живот и грудь. Иногда отмечаются ломящие боли в ногах. Постепенно присоединяются прогрессирующие нарушения мышечно-суставного чувства (см. Проприоцепторы) и вибрационной чувствительности (см.), также более выраженные в ногах, развивается сенситивная атаксия (см.). Иногда наступает снижение поверхностной чувствительности в конечностях с распространением на туловище, обычно без четкой верхней границы. Нередко отмечается болезненность при сдавлении икроножных мышц. Наряду с нарушениями чувствительности появляются и двигательные расстройства, к-рые проявляются слабостью ног и реже рук. При умеренно выраженном поражении спинного мозга парезы носят спастический характер, при более грубом повреждении задних канатиков возникает мышечная гипотония и парезы становятся вялыми (см. Параличи, парезы). Постепенно нарастающая тяжесть поражения задних и боковых канатиков спинного мозга определяет характер изменения сухожильных рефлексов (см.): в начальных стадиях Ф. м. сухожильные рефлексы бывают повышены, но более чем у половины больных отмечается снижение, а затем и выпадение ахилловых рефлексов; позднее исчезают и коленные рефлексы. В развитой стадии болезни постоянна обнаруживаются стопные патол. рефлексы (см. Рефлексы патологические) — симптом Бабинского (см. Бабинского рефлекс) и др. Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами является особенностью клин, картины Ф. м. Отмечаются также нарушения функции тазовых органов (импотенция, императивные позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи и кала). Типичные формы Ф. м. характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (см.), выраженной преимущественно в йогах (атактическая параплегия). Однако неврол. нарушения могут быть и диссоциированными: возможны изолированные сенситивная атаксия или спастический пара- или тетра-парез. Нередко Ф. м. сочетается с полнневропатией (см. Невропатия), когда в процесс наряду со спинным мозгом вовлекаются и периферические нервы. Примерно в 5% случаев Ф. м. наблюдается снижение зрения из-за развития атрофии зрительных нервов (см. Зрительный нерв) и появления центральных скотом (см. Скотома), изредка бывает миоз (см.) при сохраненных зрачковых реакциях. В ряде случаев развивается сонливость. апатия, возникают нарушения психики, проявляющиеся депрессией, эмоциональной лабильностью, иногда острыми психотическими реакциями. В цереброспинальной жидкости (см.) иногда отмечается небольшое увеличение содержания белка. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография) может выявляться диффузная медленная активность, исчезающая на фоне приема витамина B12.

Читайте также:  Свекольный сок польза и вред как правильно пить

Течение Ф. м. различное. Наряду с обычным постепенным развитием заболевания в отдельных случаях отмечается острое развитие неврол. нарушений, при к-ром в течение 2—3 нед. возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, выпадением всех видов чувствительности, тазовыми расстройствами.

В настоящее время Ф. м. характеризуется полиморфной клин, картиной с атипичным течением почти в 50% наблюдений. В связи с применением витамина B12 классические развернутые формы Ф. м. развиваются редко.

Диагноз

Диагноз при типичной клин, картине Ф. м., развившегося на фоне пернициозной анемии, не представляет трудностей. Дифференцировать следует с B12-дефицитной полиневропатией, к-рая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией и также характеризуется дистальными парестезиями, сенситивной атаксией и арефлексией. Дифференциально-диагностическим признаком, свидетельствующим в пользу Ф. м., является поражение пирамидной системы, и прежде всего наличие патол. рефлекса Бабинского или других стопных патол. рефлексов.

Основные трудности дифференциальной диагностики возникают в тех случаях, когда неврол. симптомы Ф. м. развиваются раньше появления признаков пернициозной анемии. Диагноз Ф. м. подтверждается при обнаружении ахилического гастрита и мега лоб ластов в материале, полученном при стернальной пункции.

Ф. м., протекающий с доминированием клин, симптомов поражения задних канатиков, напоминает спинную сухотку (см.), однако при Ф. м.

отсутствует синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла Робертсона синдром) и отрицательны серологические тесты на сифилис (см.) в крови и цереброспинальной жидкости. Клин, форма Ф. м. с преимущественным поражением боковых канатиков может напоминать рассеянный склероз (см.). Для рассеянного склероза в отличие от Ф. м. характерна многоочаговость поражения (включая и симптомы поражения головного мозга), повышение в большинстве случаев ахилловых рефлексов, а также, как правило, ремиттирующее течение. Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии (см.). Диагностика компрессии спинного мозга основывается на обнаружении с помощью ликвородинамических проб (см.) блокады подпаутинного пространства и выявлении характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. Во многих случаях компрессии спинного мозга разного происхождения в отличие от Ф. м. определяется четкая верхняя граница расстройств чувствительности. Предположение о Ф. м. нередко возникает при обследовании больных, страдающих так наз. параплегией среднего или пожилого возраста, при к-рой развивается прогрессирующий на протяжении многих лет спастический пара- или тетрапарез при нормальном составе цереброспинальной жидкости и отрицательных данных миелографического исследования. Диагноз Ф. м. в этих случаях ставят на основании выявления дефицита витамина B12. Важным критерием в диагностике Ф. м. служит симметричность возникающих неврол. дефектов. Выраженная асимметрия парезов или расстройств чувствительности, сколько-нибудь длительно существующая, свидетельствует против Ф. м.

Лечение

Лечение направлено на ликвидацию дефицита в организме витамина B12.

Лечение начинают с внутримышечного введения 500—1000 мкг витамина B12 (цианокобаламина) ежедневно или через 1 — 2 дня. После 5 инъекций препарата в этой дозе витамин B12 вводят по 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия в последующие годы заключается в инъекциях 100 мкг витамина B12 1 раз в месяц. В случае возникновения инфекционного заболевания или почечной недостаточности доза витамина B12 должна быть увеличена. При возможности необходимо устранение причин нарушения всасывания витамина B12 в жел.-киш. тракте. Показана диета с большим содержанием витаминов группы В, целесообразно парентеральное введение витаминов B1 и B6, а также фосфадена по 60 мг два раза в день на протяжении 4—8 нед. (повторными циклами). Назначение фолиевой к-ты в дозе 5 —15 мг в сутки допустимо только при редко обнаруживаемой фолиево-дефицитной форме Ф. м. В противном случае возможно обострение неврол. процесса. Назначают массаж, ЛФК. При значительном повышении тонуса мышц в пораженных конечностях показан прием седуксена, баклофена, мидокалма. При параплегии необходимы тщательный уход за кожей для предупреждения развития пролежней и профилактика урогенной инфекции.

Читайте также:  Метформин Зентива 500, 850, 1000 таблетки от сахарного диабета 2 типа

Прогноз и Профилактика

Прогноз определяется гл. обр. длительностью существования неврол. симптомов до начала лечения; возраст больных и тяжесть анемии существенной прогностической роли не играют. При начале лечения через несколько недель после появления симптомов спинального поражения можно ожидать выздоровления больных; если к лечению приступили через несколько месяцев — значительного улучшения. В поздних стадиях Ф. м. возможно лишь незначительное улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов отмечают в первые 3—6 мес. лечения, в дальнейшем восстановление нарушенных функций идет более медленно.

Профилактика предполагает своевременное выявление и адекватное лечение пернициозной анемии, а также тщательное наблюдение за неврол. статусом таких больных с целью возможно более раннего обнаружения у них симптомов поражения спинного мозга.

Библиогр.: Алимов И. Ю. и Манд-риченко В. М. Фуникулярный миелоз при Аддисоновой болезни, Здравоохр. Таджикистана, № 1, с. 90, 1983; Давгаденков С. Н. Клинические лекции по нервным болезням, в. 4, с. 172, JI., 1961; Мартынов Ю. С., Малкова Е. В. и Чекнева Н. С. Изменения нервной системы при заболеваниях внутренних органов, М., 1980; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 2, с. 902, М., 1962, библиогр.; Руководство по гематологии, под ред. А. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 376, М., 1979; Evans D. L., Е del sohn G. А. a. Golden R. N. Organic psychosis without anemia or spinal cord symptoms in patients with vitamin B12 deficiency, Amer. J. Psychiat., v. 140, p. 218, 1983; Folic acid in neurology, psychiatry, and internal medicine, ed. by М. I. Botez a. E. H. Reynolds, p. 427, N. Y., 1979; Reynolds E. H. Pathogenesis of subacute combined degeneration, Lancet, v. 2, p. 1109, 1981; Shorvon S. D. a. o. The neuropsychiatry of megaloblastic anaemia, Brit. med. J., v. 281, p. 1036, 1980.

Значение МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ в Медицинском большом словаре

Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология — Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12) — Пернициозная анемия. Патоморфология — Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров — Образование пустот и вакуолей. Клиническая картина — 3 формы фуникулярного миелоза — Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая) — Боковых столбов (пирамидная) — Вовлечение и задних, и боковых столбов. — Неврологические проявления — Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов — Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома — В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор) — Нервно-психические, поведенческие нарушения. Диагностика — Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических — Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге. Лечение — Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии — по 200-400 мкг 2-4 р/мес — Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение — Обычно медленно прогрессирующее — При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению. Синонимы — Комбинированный склероз — Постеролатеральный склероз — Атаксическая параплегия — Подострая дегенерация спинного мозга — Нейроанемический синдром — Фуникулярное спинномозговое заболевание См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 — дефицитные анемии МКБ. 032.0 — Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках

Фуникулярный миелоз: какие возможны нарушения, лечение вовремя

Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.

Читайте также:  Можно ли курить при медикаментозном прерывании беременности

По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).

Возможные причины заболевания

Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12. Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте. Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.

Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить:

Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.

Что происходит в спинном мозге

Витамин В12 участвует в образовании миелиновых оболочек вокруг нервных волокон, что помогает увеличить скорость проведения импульсов и изолировать нервные пути в спинном мозге друг от друга.

При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным. В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации. Они вначале обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах, а потом распространяются вверх и вниз, захватывая смежные участки спинного мозга.

Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.

Клиническая картина

Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12. Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей. При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.

Клиника фуникулярного миелоза складывается из синдрома двигательных и чувствительных нарушений. Пациент жалуется на неприятные ощущения в конечностях в виде ползанья мурашек, пощипывания, жжения, у него нарушается тактильная чувствительность. Из-за нарушения глубокой чувствительности возникает нарушение координации движений и походки – атаксия.

Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).

Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.

В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.

Вопросы диагностики

При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.

Лечение

Основным направлением в лечении фуникулярного миелоза является ликвидация дефицита витамина В12. Для этого организм насыщают цианкобаламином, вводя его внутримышечно. Терапия состоит из нескольких этапов:

При выявлении фолиево-дефицитного состояния дополнительно назначается 5–15 мг фолиевой кислоты в сутки, такая мера требуется нечасто. Недопустимо применение этого препарата без показаний, чтобы не спровоцировать развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.

Обязательно назначается курсовое лечение витаминами В1 и В6, фосфаденом. В случае выраженных психических расстройств может потребоваться применение психотропных препаратов, их назначает психиатр. Для уменьшения спастичности в парализованных конечностях назначаются миорелаксанты (баклофен, мидокалм), а также седуксен.

По возможности корректируют заболевание, ставшее причиной нарушенного всасывания витамина В12, обычно для этого требуется комплексное лечение у гастроэнеролога. Обязательно проводят обследование мочевыделительной системы, лечение и профилактику урогенитальных инфекций.

Прогноз

Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.

При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики. В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации. Если сохраняющийся парапарез приводит к выраженному нарушению двигательных функций, может быть решен вопрос о трудоспособности пациента с определением группы инвалидности.

Ссылка на основную публикацию
Фталазол от поноса противопоказания и показания к применению
Фталазол : инструкция, применение, цена Фталазол – покупают для ослабления и устранения кишечных инфекций. Препарат запрещено использовать беременным и в...
Фото- и Хроностарение сходства и отличия механизмов развития ВКонтакте
Возрастные изменения кожи (хроностарение) Время – это самый большой дар, однако его течение неумолимо, а поэтому от его разрушительного влияния...
Фото мастоидит что это такое 1
Мастоидит Хронический тонзиллит? Мы лечим! Медцентр г. Видное Мастоидит – недуг инфекционной природы, который поражает сосцевидный отросток височной кости. В...
Фталазол при поносе инструкция по применению
Санитарно-эпидемиологическая служба города Минска Для слабовидящих Переводчик Главное меню Новости Электронная запись на лабораторное тестирование на COVID-19 Реализация действующего законодательства...
Adblock detector