Что такое лактоацидоз при диабете признаки патологии

Лактоацидоз — Lactic acidosis

Лактоацидоз
L — (+) — молочная кислота
Специальность Эндокринология

Лактоацидоз — это заболевание, характеризующееся накоплением лактата (особенно L-лактата ) в организме с образованием слишком низкого pH в кровотоке. Это форма метаболического ацидоза , при которой накапливается чрезмерное количество кислоты из-за проблем с окислительным метаболизмом организма .

Лактоацидоз обычно является результатом основного острого или хронического заболевания, приема лекарств или отравления. Симптомы обычно связаны с этими первопричинами, но могут включать тошноту , рвоту , дыхание Куссмауля (затрудненное и глубокое) и общую слабость.

Диагноз ставится на основании биохимического анализа крови (часто первоначально на основе образцов газов артериальной крови ), и после подтверждения обычно требуется исследование для установления основной причины для лечения ацидоза. В некоторых ситуациях временно требуется гемофильтрация (очистка крови). При редких хронических формах лактоацидоза, вызванного митохондриальным заболеванием , может использоваться специальная диета или дихлорацетат . Прогноз лактоацидоза во многом зависит от первопричины; в некоторых ситуациях (например, при тяжелых инфекциях ) это указывает на повышенный риск смерти.

Содержание

  • 1 Классификация
  • 2 Признаки и симптомы
  • 3 причины
  • 4 Патофизиология
  • 5 Диагностика
  • 6 Лечение
  • 7 Прогноз
  • 8 Другие животные
    • 8.1 Рептилии
    • 8.2 Жвачные животные
  • 9 ссылки
  • 10 Внешние ссылки

Классификация

Коэн — Woods классификация подразделяет причины молочнокислого ацидоза , как:

  • Тип A: снижение оксигенации тканей (например, из-за снижения кровотока)
  • Тип B
    • B1: основные заболевания (иногда вызывающие тип A)
    • B2: лекарства или интоксикация
    • B3: Врожденная ошибка обмена веществ

Признаки и симптомы

Лактоацидоз обычно встречается у нездоровых людей, например, у людей с тяжелым заболеванием сердца и / или легких, тяжелой инфекцией с сепсисом , синдромом системной воспалительной реакции по другой причине, тяжелой физической травмой или сильным истощением биологических жидкостей . Симптомы у людей включают все симптомы типичного метаболического ацидоза (тошнота, рвота, общая мышечная слабость, затрудненное и глубокое дыхание).

Причины

Несколько различных причин лактоацидоза включают:

  • Генетические условия
    • Биотинидазы недостаточность , множественный дефицит карбоксилазы , или негенетических недостатки биотина
    • Сахарный диабет и глухота
    • Дефицит фруктозо-1,6-бисфосфатазы
    • Дефицит глюкозо-6-фосфатазы
    • ГРАЦИЛЬНЫЙ синдром
    • Митохондриальная энцефаломиопатия, лактоацидоз и приступы, похожие на инсульт
    • Дефицит пируватдегидрогеназы
    • Дефицит пируваткарбоксилазы
    • Синдром Ли
  • Наркотики
    • Линезолид
    • Отравление парацетамолом / ацетаминофеном
    • Метформин : этот риск низок (менее 10 случаев на 100000 пациенто-лет), но риск метформин-индуцированного лактоацидоза (МАЛА) увеличивается в определенных ситуациях, когда повышены как уровни метформина в плазме, так и нарушен клиренс лактата. Более старый родственный и ныне отмененный препарат фенформин несет гораздо более высокий риск лактоацидоза.
    • Токсичность изониазида
    • Пропофол
    • Адреналин
    • Пропиленгликоль (D-лактоацидоз)
    • Ингибиторынуклеозиднойобратной транскриптазы
    • Абакавир / долутегравир / ламивудин
    • Эмтрицитабин / тенофовир
    • Цианистый калий ( отравление цианидом )
    • Фиалуридин
  • Другой
    • Недостаток тиамина (особенно при парентеральном питании)
    • Нарушение доставки кислорода к клеткам в тканях (например, из-за нарушения кровотока (гипоперфузия))
    • Кровотечение
    • Полимиозит
    • Токсичность этанола
    • Сепсис
    • Шок
    • Запущенная болезнь печени
    • Диабетический кетоацидоз
    • Чрезмерные упражнения ( перетренированность )
    • Региональная гипоперфузия (например, ишемия кишечника или выраженный целлюлит )
    • Раковые заболевания, такие как неходжкинскиелимфомы и лимфомы Беркитта.
    • Феохромоцитома
    • Синдром лизиса опухоли
    • D-лактоацидоз из-за продукции кишечной бактериальной флоры при синдроме короткой кишки

Патофизиология

Метаболизм глюкозы начинается с гликолиза , при котором молекула расщепляется на пируват за десять ферментативных стадий. Значительная часть пирувата превращается в лактат (обычно 10: 1). Метаболизм человека производит около 20 ммоль / кг лактатной кислоты каждые 24 часа. Это происходит преимущественно в тканях (особенно в мышцах), которые имеют высокий уровень изоформы «А» фермента лактатдегидрогеназы (LDHA), который преимущественно превращает пируват в лактат. Лактат переносится кровотоком в другие ткани, где он превращается за счет АТФ обратно в пируват изоформой «В» ЛДГ (ЛДГБ). Во-первых, это глюконеогенез в печени (а также в почках и некоторых других тканях), где пируват превращается в глюкозу; это известно как цикл Кори . Кроме того, лактат, перемещающийся в другие ткани, входит в цикл лимонной кислоты и, в конечном итоге, на окислительное фосфорилирование — процесс, в результате которого образуется АТФ.

Повышение уровня лактата является следствием увеличения производства или снижения метаболизма. Что касается метаболизма, то это преимущественно происходит в печени (70%), что объясняет, что уровень лактата может быть повышен при заболевании печени.

При лактоацидозе «типа А» производство лактата связано с недостатком кислорода для аэробного метаболизма. Если кислород недоступен для тех частей метаболизма глюкозы, которые требуют кислорода (цикл лимонной кислоты и окислительное фосфорилирование), избыток пирувата будет преобразован в избыток лактата. При лактоацидозе «типа B» лактат накапливается из-за несоответствия между активностью гликолиза и остатком метаболизма глюкозы. Примерами являются ситуации, когда симпатическая нервная система очень активна (например, тяжелая астма ). Существуют разногласия по поводу того, может ли повышенный уровень лактата при остром заболевании быть объясненным гипоксией тканей; эмпирическая поддержка этого теоретического представления ограничена.

Диагностика

Кислотно-основные нарушения, такие как лактоацидоз, обычно сначала оцениваются с помощью анализа газов артериальной крови . Тестирование венозной крови также доступно в качестве альтернативы, поскольку они взаимозаменяемы. Обычно получаемые концентрации лактата находятся в диапазоне, указанном ниже:

мг / дл мМ
Венозная кровь 4,5 — 19,8 0,5 — 2,2
Артериальная кровь 4,5 — 14,4 0,5 — 1,6

Лактоацидоз классически определяется как повышенный уровень лактата вместе с pH лечение

Если при остром заболевании повышенный уровень лактата присутствует, поддержание снабжения кислородом и кровотока является ключевыми начальными шагами. Некоторые вазопрессоры (препараты, повышающие артериальное давление) менее эффективны при высоком уровне лактата, а некоторые агенты, стимулирующие бета-2-адренорецепторы, могут еще больше повысить уровень лактата.

Прямое удаление лактата из организма (например, с помощью гемофильтрации или диализа) затруднено, с ограниченными доказательствами пользы; может быть невозможно угнаться за производством лактата.

Ограниченные данные подтверждают использование растворов бикарбоната натрия для улучшения pH (что связано с повышенным образованием углекислого газа и может снизить уровень кальция ).

Лактоацидоз, вызванный наследственными митохондриальными нарушениями (тип B3), можно лечить с помощью кетогенной диеты и, возможно, дихлорацетата (DCA), хотя это может быть осложнено периферической невропатией и имеет слабую доказательную базу.

Прогноз

Легкое и кратковременное повышение уровня лактата имеет ограниченное влияние на смертность, тогда как устойчивое и сильное повышение уровня лактата связано с высокой смертностью.

Ранее сообщалось, что смертность от лактоацидоза у людей, принимающих метформин, составляла 50%, но в более поздних отчетах она была ближе к 25%.

Читайте также:  Гнойные пробки в горле описание болезни, причины, симптомы, лечение м

Другие животные

Рептилии

Рептилии , которые в основном полагаются на анаэробный энергетический обмен ( гликолиз ) для интенсивных движений, могут быть особенно восприимчивы к лактоацидозу. В частности, во время поимки крупных крокодилов использование животными гликолитических мышц часто приводит к изменению pH крови до такой степени, что они не могут реагировать на раздражители или двигаться. Зарегистрированы случаи, когда особенно крупные крокодилы, которые оказывали чрезвычайное сопротивление поимке, позже умирали из-за возникшего в результате дисбаланса pH.

Было обнаружено, что некоторые виды черепах способны переносить высокие уровни молочной кислоты, не страдая от последствий лактоацидоза. Нарисованные черепахи впадают в спячку в грязи или под водой и не выходят на поверхность всю зиму. В результате они полагаются на анаэробное дыхание, чтобы обеспечить большую часть своих энергетических потребностей. Адаптации, в частности, в составе крови и панциря черепахи позволяют ей переносить высокий уровень накопления молочной кислоты. В бескислородных условиях, когда преобладает анаэробное дыхание, уровень кальция в плазме крови повышается. Этот кальций служит буфером, реагируя с избытком лактата с образованием осадка лактата кальция . Предполагается, что этот осадок реабсорбируется оболочкой и скелетом, тем самым удаляя его из кровотока; В исследованиях черепах, которые подвергались длительному аноксическому воздействию, до 45% лактата хранится в их скелетных структурах.

Жвачные животные

У жвачных животных причина клинически серьезного лактоацидоза отличается от причин, описанных выше.

У домашних жвачных животных лактоацидоз может возникнуть в результате употребления большого количества зерна, особенно когда население рубца плохо приспособлено к работе с зерном. Активность различных организмов рубца приводит к накоплению различных летучих жирных кислот (обычно, в основном, уксусной, пропионовой и масляной кислот), которые частично диссоциируют. Хотя некоторое количество лактата обычно вырабатывается в рубце, он обычно метаболизируется такими организмами, как Megasphaera elsdenii и, в меньшей степени, Selenomonas ruminantium и некоторыми другими организмами. При большом потреблении зерна концентрация диссоциированных органических кислот может стать довольно высокой, в результате чего pH рубца упадет ниже 6. В этом более низком диапазоне pH Lactobacillus spp. (продуцирование лактата и ионов водорода) являются предпочтительными, а M. elsdenii и S. ruminantium ингибируются, что приводит к значительному повышению концентрации ионов лактата и водорода в жидкости рубца. РКа молочной кислоты является низким, около 3,9, по сравнению с , например, 4,8 уксусной кислотой; это способствует значительному падению pH рубца, которое может произойти.

Из-за высокой концентрации растворенных веществ в жидкости рубца в таких условиях значительное количество воды перемещается из крови в рубец по градиенту осмотического потенциала, что приводит к обезвоживанию, которое не может быть устранено питьем и которое в конечном итоге может привести к гиповолемическому шоку . По мере накопления большего количества лактата и снижения pH в рубце концентрация недиссоциированной молочной кислоты в рубце увеличивается. Недиссоциированная молочная кислота может проникать через стенку рубца в кровь, где она диссоциирует, снижая pH крови. В рубце вырабатываются L- и D-изомеры молочной кислоты; эти изомеры метаболизируются различными метаболическими путями, и активность основного фермента, участвующего в метаболизме D-изомера, значительно снижается с понижением pH, что приводит к увеличению соотношения D: L-изомеров по мере прогрессирования ацидоза.

Меры по предотвращению лактоацидоза у жвачных животных включают отказ от чрезмерного количества зерна в рационе и постепенное введение зерна в течение нескольких дней для развития популяции рубца, способной безопасно справляться с относительно высоким потреблением зерна. Введение лазалоцида или монензина в корм может снизить риск лактоацидоза у жвачных животных, подавляя большинство видов бактерий, продуцирующих лактат, без подавления основных ферментеров лактата. Кроме того, использование более высокой частоты кормления для обеспечения дневного рациона зерна может позволить увеличить потребление зерна без снижения pH жидкости рубца.

Лечение лактоацидоза у жвачных животных может включать внутривенное введение разбавленного бикарбоната натрия, пероральное введение гидроксида магния и / или повторное удаление жидкости из рубца и замену водой (с последующей повторной инокуляцией организмами рубца, если необходимо).

Лактатацидоз – что это такое?

Патологические скопления субстратов, часто приводят к системным заболеваниям или к провокации новых. К таким скоплениям принадлежит лактатацидоз. Чаще всего он появляется на фоне различных ферментопатий, гипоксии мозга и мышечных тканей.

Общие сведения о лактатацидозе

Заболевание, при котором нарушается обмен молочной кислоты (лактата), увеличивается количество метаболита в крови, называется – лактатацидозом. Это состояние, является второстепенной патологией, развитие которой могут провоцировать множество причин. В этой статье мы уже подробно рассматривали вопрос о лактатацидозе.

Причины развития лактатацидоза

Основные причины лактатацидоза имеют широкую классификацию:

  • Генетические заболевания.
  • Инфекционные процессы.
  • Тяжкий физический труд, перегрузки.
  • Заболевания печени, поджелудочной железы.
  • Химическая этиология.
  • Заболевания сердца.
  • Онкологические патологические процессы.
  • Авитаминоз витаминов группы В.

Каждая из этих групп несет в себе различные разновидности деструктивного влияния на процессы утилизации или лактатогенеза. Генетическое заболевание, провоцирующее лактатацидоз, несет в себе сложные процессы изменений «Е» генов, в результате чего происходит изменение количественных и качественных характеристик пируватдегидрогеназы.

К ним принадлежат:

  1. Холера.
  2. Малярия.
  3. Чума.

При этих патологиях нарушения проявляются в экстрамитохондриальных дефектах гепатоцитов:

  1. При физических перегрузках количество лактата увеличивается в результате анаэробного гликолиза.
  2. Молочная кислота далее должна превратиться в пируват.
  3. В результате сильных физических нагрузок, может нарушаться эта реакция, в результате чего, наступает лактатацидоз.
  4. При физических нагрузках лактат провоцирует боли, в области тех мышц, которые были под нагрузкой (синдром острой мышечной боли).

Болезни печени и поджелудочной железы вызывают молочнокислый ацидоз. Одной из главных причин лактатацидоза является диабет. Лактатацидоз при сахарном диабете проявляется чаще всего. Диабет характеризуется измененными процессами синтеза инсулина (его уменьшение). Также при диабете глюкозные рецепторы резистентные.

Избыток глюкозы в крови (гипергликемия) приводит к тому, что увеличенные количества сахара интенсивно превращаются в лактат. Малое количество гормона инсулина не дает возможности свободной глюкозе перейти в пируват.

Цирроз печени так же провоцирует нарушение обмена молочной кислоты. При этом заболевании наруша.тся биохимические процессы в клетках печени (нарушения реакций Цикла кори). Лактат что попал в печень, разрушает гепатоциты.

Химические вещества провоцирую лактатацидоз, к ним относятся:

  • Прием бигуанидов.
  • Бензол.
  • Диаформин.
  • Багомет.
  • М-холиномиметики.
  • Фенорфин.

Эти препараты и вещества провоцируют нарушение обмена лактата. Миметики сужают сосуды, что приводит к увеличенным растратам глюкозы в органах, и превращения мономеров сахара в молочную кислоту.

Препараты, которые понижают сахар, так же не способствуют утилизации накопленной ранее молочной кислоты. При болезнях сердечно-сосудистой системы, особенно при инфарктах миокарда, развивается ацидоз. Во время инфаркта, наблюдается ишемия мышечной ткани, миокард не получает нормального количества глюкозы и кислорода.

Читайте также:  Лютеиновая фаза - что это такое и как ее рассчитать

А то количество, что поступило, превращается в лактат путем анаэробного гликолиза. Молочная кислота не транспортируется кровью из-за спазма сосудов.

Особое внимание нужно выделить гипоксии. Так как гипоксия – провоцирует анаэробный гликолиз, в результате чего большое количество образовавшегося лактата, который не может быть утилизирован из-за дефицита воздуха, не может превратиться в пируват.

К молочному ацидозу так же приводят:

  • Левожелудочковая недостаточность.
  • Тромбоз мезентериальных артерий и вен.

Раковые заболевания, которые поражают печень, поджелудочную железу, также лейкозы имеют свойство провоцировать у человека лактатацидоз. Поражение клеток этих органов, приводит к нарушениям синтеза ферментов и субстратов.

Симптомы

Клиническая симптоматика для лактатацидоза выраженна резко, но выделяют и стертые формы ацидоза молочной кислотой. Отдельно выделяют лактацидотическую кому.

Основные симптомы лактатацидоза:

  • Диспепсические нарушения (боль в области живота, понос, рвота).
  • Миалгия (боли в крупных группах мышц, дыхательные боли).
  • Артериальная гипертензия (возможен гипертонический кризис).
  • Недостаточность почек (олигурия, анурия, никтурия).
  • Патологическое дыхание по типу Куссмауля.
  • Дисфорический синдром (апатия, возбужденность, страх смерти).

Лактатацидоз новорожденных

Симптоматически отличается от хода болезни взрослого человека:

  • У детей более выражены нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой системы.
  • Характерным будет патологический вид дыхания по типу Биота или Куссмауля.
  • Учащается сердцебиение.
  • Возможен отек легких.
  • Судороги.

Кровь новорожденных очень быстро меняет Ph от щелочной среды до кислой среды и наоборот. Возможна реактивная гипотермия и быстрая потеря сознания. Дети при реактивных формах погибают за очень короткое время. Основная причина лактацидоза у новорожденных – генетическое заболевание, которое передается аутосомно-рецессивным путем.

Важные признаки лактатацидоза:

  • Сахарный диабет в анамнезе.
  • Миалгия.
  • Метаболический ацидоз в крови.

Провоцирующие факторы:

  • Хронический алкоголизм.
  • Курение.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Хроническая гипоксия.

Дополнительные провоцирующие факторы:

  • Конституционные особенности организма больного.
  • Особенности метаболизма больного.
  • Реакции систем ферментов, симпатоадреналовой системы.

Особое внимание нужно выделить гипоксии. Гипоксию провоцирует снижение уровня эритроцитарного субстрата 2,3-дифосфоглицерата и нарушение цикла связи оксигемоглобина с ним. Происходит повышение концентрации гликозилированного гемоглобина. Он обладает повышенным сродством к кислороду. Происходит деформация эритроцитов, что так же ухудшает ход микроциркуляции.

Диагностика лактатацидоза

Диагностические методы различны.

Основными методами являются:

  • Анамнез пациента, для дифференциальной диагностики отравления алкоголем, метанолом, салицилатами.
  • Биохимическое исследование крови на наличие метаболического изменения концентрации молочной кислоты и гипергликемии. При этом концентрация лактата превышает 3 ммоль/л. Количество лактата превышает количество пирувата до 15 раз.
  • Оценка Ph крови. При этом обследовании Ph среды крови падает до 6.7.
  • Биохимическое и общее обследование мочи. В моче больных находят большое количество глюкозы (гипергликемия) и ацетона (ацетоурия). Ответ на вопрос: что значит глюкоза в моче? – читайте здесь.
  • Обследования крови на L и D формы лактатацидоза.
  • Оценка клинической симптоматики.

Лечение лактатацидоза

Лечение лактатацидоза включает в себя комплексную терапию первостепенного (провоцирующего заболевания) и метаболических изменений крови. Так же обязательным в процессе терапии заболевания является купирование симптомов.

Основные терапевтические группы лечения лактатацидоза:

  • Антациды. Из этой группы, чаще всего применяется натрий гидрокарбонат и трисамин (4% раствор). Он связывает молочною кислоту, повышает Ph в щелочную среду, и выводит её из организма больного.
  • Антисептики. Используют внутривенное введение метиленовой синьки. Механизм действия состоит в способности антисептика связывать ионы гидрогена.
  • Сердечные препараты. Часто используют Строфантин, дигоксин.
  • Противошоковые препараты. Реополиглюкин, желатиноль, полиглюкин.
  • Гормоны. Инсулин, для понижения количества глюкозы, если в крови гипергликемия.
  • Препараты глюкозы, для лечения гипогликемии.

Кроме терапии препаратами, используют аппарат «искусственная почка». Этот аппарат предназначен для гемодиализа при высоких концентрациях лактата. Возможен перитонеальный диализ. Специалисты проводят кислородную терапию.

Профилактика лактатацидотической комы

Для профилактики комы больной должен:

  • Следить за состоянием уровня глюкозы в крови.
  • Проводить мониторинг на наличие молочной кислоты.
  • Больные с провоцирующими заболеваниями должны находиться под диспансерным надзором терапевтов.
  • Для контроля глюкозы используют карманные тесты, которые моментально определяют количество сахара, в крови.
  • Возможно использование лакмусовых бумажек.

Прогноз лактатацидоза

Прогноз зависит от множества факторов. Тяжесть заболевания, возраст, мониторинг провоцирующих заболеваний. При адекватной терапии первостепенного заболевания, больной может полностью предотвращать лактатацидозы и лактатацидотические комы.

Также известны летальные исходы при неправильной терапии и реактивных формах комы.

Лактатацидоз ( Гиперлактатацидемия , Лактацидемия , Молочнокислая кома , Молочнокислый ацидоз )

Лактатацидоз – это патологическое состояние, развивающееся при стойком повышении уровня молочной кислоты в крови до 5 ммоль/л и более. Проявляется симптомами интоксикации – тошнотой, рвотой, головокружением, беспокойством. На более поздних стадиях характерно нарушение дыхания с выраженной гипервентиляцией легких, помрачение сознания в форме ступора и комы. Основными диагностическими методиками являются лабораторные анализы крови и мочи. Лечение включает гемодиализ, искусственную вентиляцию легких, инфузии раствора глюкозы, медикаментозную коррекцию сопутствующих заболеваний.

МКБ-10

  • Причины лактатацидоза
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы лактатацидоза
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение лактатацидоза
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лактатацидоз в переводе с латинского языка означает «молочнокислый». Состояние также называют лактацидемией, молочнокислой комой, гиперлактатацидемией, молочнокислым ацидозом. В МКБ-10 патология отнесена к группе нарушений водно-солевого и кислотно-щелочного баланса (класс – Болезни Эндокринной системы). Это крайне редкое осложнение. Точные эпидемиологические данные не определены, но установлено, что около половины случаев диагностируется у пациентов с диагнозом сахарный диабет. Среди данной группы больных, по данным зарубежных исследований, частота лактатацидоза составляет 0,006-0,008%. Развитие осложнения не зависит от пола, достоверно чаще оно регистрируется у лиц в возрасте от 35 до 84 лет.

Причины лактатацидоза

Молочнокислый ацидоз может быть вызван усилением производства лактата, его недостаточным выведением через почечные канальцы и/или нарушениями обмена в печени, при которых страдают процессы распада пирувата, образования глюкозы из неуглеводных соединений. Причинами возникновения этих метаболических сдвигов являются:

  • Наследственная патология метаболизма. Существует генетически обусловленная форма ацидоза. При ней отмечаются нарушения на уровне ключевых ферментов углеводного обмена, симптомы наблюдаются сразу после рождения.
  • Сахарный диабет. Часто скопление лактата обусловлено применением бигуанидов – гипогликемических лекарственных препаратов. Риск возникновения нарушения повышается при недостаточности функций печени и почек, кислородном голодании мышечных тканей после физической нагрузки, респираторных синдромах, дефиците витаминов, употреблении алкоголя, беременности.
  • Сердечно-сосудистые болезни. Лактацидемия формируется при патологиях сердца, отягощенных проблемами кровообращения, после кардиологических операций с использованием АИК, при сепсисе, гиповолемическом и кардиогенном шоке с ДВС-синдромом. Симптоматика ацидоза быстро нарастает.
  • Реанимационные состояния. Лактатацидоз может развиться при онкологических заболеваниях (особенно при феохромоцитоме), у пациентов в коматозном или шоковом состоянии. Также осложнение провоцируется глубокими, обширными поражениями почек и печени.
  • Интоксикация. Риск молочнокислого ацидоза повышается при алкоголизме. Кому потенцирует поступление в организм окиси углерода, этиленгликоля, метанола, солей салициловой и синильной кислоты, хлоридов.
Читайте также:  Месячные идут каждые 2 недели причины и лечение

Патогенез

Лактатацидоз характеризуется стойким увеличением показателей молочной кислоты, закислением артериальной крови. Молочная кислота – источник получения энергии, но, в отличие от глюкозы, ее метаболизм происходит анаэробно (без включения в реакции кислорода). Она производится эритроцитами, скелетными мышцами, тканями кожи и ЦНС, почками, слизистыми оболочками ЖКТ, сетчаткой глаза, опухолевыми новообразованиями. Усиленное образование лактата часто вызвано гипоксией, на фоне которой становится невозможным преобразование глюкозы в аденозинтрифосфат.

Кроме этого, лактатацидоз обусловлен недостаточной утилизацией кислоты почками и печенью. Ключевой патологический механизм – нарушение глюконеогенеза, при котором в норме лактат превращается в глюкозу либо полностью окисляется в цепочке реакций синтеза лимонной кислоты. Дополнительный путь утилизации – выведение через почки – активизируется при превышении порогового значения молочной кислоты равного 7 ммоль/л. При наследственном лактатацидозе отмечаются врожденные дефекты синтеза ферментов, необходимых для реакций распада пировиноградной кислоты или преобразования неуглеводных соединений в глюкозу.

Классификация

По выраженности клинической картины, тяжести течения различают три стадии лактатацидоза: раннюю, среднюю и позднюю. Их развитие происходит крайне быстро, в течение нескольких часов симптоматика усиливается от общей слабости до комы. Другая классификация основана на этиопатогенетических механизмах, лежащих в основе осложнения. Согласно ей выделяют гиперлактатацидемию двух типов:

  • Приобретенная (типA). Обычно дебютирует после 35 лет. Обусловлена нарушением поступления в ткани кислорода, крови. Наблюдаются клинические признаки характерные для метаболического ацидоза – угнетаются функции ЦНС, изменяется частота дыхания и сердечных сокращений. Отслеживается прямая связь между уровнем лактацидемии и неврологической симптоматикой. При сахарном диабете существует высокая вероятность развития шока, резкого снижения артериального давления.
  • Врожденная (типB). Проявляется с рождения, реже с раннего детства, относится к наследственным формам нарушения обмена веществ. С первых дней жизни определяются неврологические и респираторные нарушения: миотический гипотонус, арефлексия, помрачение сознания, диспноэ, полипноэ, симптомы, характерные для астмы.

Симптомы лактатацидоза

Для приобретенной лактатацидемии типично острое развитие, полная клиническая картина разворачивается за 6-18 часов. Симптомы-предвестники обычно отсутствуют. На первой стадии ацидоз проявляется неспецифично: больные отмечают общую слабость, апатию, мышечные и загрудинные боли, расстройства пищеварения в виде рвотных позывов, жидкого стула, болей в животе. Средняя стадия сопровождается нарастанием количества лактата, на фоне чего возникают явления гипервентиляции легких. Нарушается газообменная функция легких, в системе кровообращения скапливается углекислый газ. Изменения дыхательной функции называются дыханием Куссмауля. Наблюдается чередование редких ритмичных циклов с глубокими вдохами и тяжелыми шумными выдохами.

Обнаруживаются признаки тяжелой сердечной и сосудистой недостаточности. У больных резко снижается артериальное давление, гипотония постоянно усиливается, может привести к коллапсу. Замедляется образование мочи, развивается олигурия, затем – анурия. Выявляются разнообразные неврологические симптомы – арефлексия, спастические парезы, гиперкинезы. Нарастает двигательное беспокойство, бред. К концу средней стадии разворачивается ДВС-синдром. Нередко диагностируются тромбозы с геморрагическими некротическими поражениями. На последней стадии психомоторное возбуждение сменяется сопором и комой. Угнетается работа нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной и мочевыделительной системы.

При лактатацидозе типа B симптомы чаще всего проявляются в первые дни жизни ребенка. На первый план выходят нарушения дыхания: диспноэ – одышка, чувство нехватки воздуха; полипноэ – учащенное поверхностное дыхание; состояния, подобные астме – удушающий кашель, свисты, затруднения вдоха и выдоха. Среди неврологических симптомов определяется гипотонус мышц, арефлексия, изолированные судороги, эпизоды помраченного сознания. Отмечается отказ от груди и искусственной смеси, частая рвота, абдоминальные боли, кожная сыпь, желтушность покровов. В дальнейшем зачастую выявляется задержка психического и физиологического развития.

Осложнения

Лактатацидоз представляет серьезную угрозу из-за высокого риска отека мозга и летального исхода. Вероятность смерти повышается при отсутствии медицинской помощи в ближайшие часы после возникновения первых симптомов. Сосудистая гипотония и гипоксия головного мозга приводят к развитию различных общемозговых расстройств, неврологическому дефициту. После острого периода пациенты долгое время жалуются на головокружения, хроническую головную боль. Возможны нарушения речи и памяти, требующие проведения реабилитационных мероприятий.

Диагностика

Обследование больных выполняется в экстренном порядке. Диагностикой занимается врач-эндокринолог, дополнительно назначается консультация невролога. Лактатацидоз очень сложно выявить клинически – симптомы варьируются, на протяжении всех стадий специфической является лишь мышечная боль. В остальном картина схожа с некоторыми видами энцефалопатии, с гипогликемиями, при развитии которых количество лактата остается нормальным. Диагноз подтверждается на основании данных комплексного лабораторного исследования. Оно включает:

  • Биохимическое исследование крови. Проводится с целью выявления метаболического изменения концентрации молочной кислоты и глюкозы. Характерен уровень лактата более 3 ммоль/л, повышенное количество глюкозы и азотсодержащих соединений пептидного обмена, аномальное увеличение концентрации липидов, соотношение молочной и пировиноградной кислоты – 1:10.
  • Исследование биохимии мочи. По итоговым данным диагностируется сохранность функции почек, степень экскреции лактата. Результаты анализа мочи указывают на высокий уровень ацетона, глюкозы.
  • Оценка рН крови. Тесты позволяют выявить статус оксигенации и pH-равновесия организма. При лактатацидемии уровень концентрации бикарбоната составляет менее 10 ммоль/л, величина pH – от 7,3 до 6,5.

Лечение лактатацидоза

Терапия врожденной формы лактатацидемии проводится поэтапно. Сначала устраняются ацидотические сдвиги равновесия pH, после этого назначается специальная диета: нарушения глюконеогенеза корректируются частым кормлением ребенка пищей, богатой углеводами; сбои в цикле окисления пирувата требуют увеличения количества жиров в рационе, их содержание должно достигать 70% от суточной калорийности. Лечение приобретенных форм лактатацидоза направлено на восстановление электролитного баланса, борьбу с ацидозом, гипергликемией, шоковым состоянием и кислородным голоданием. Выполняются следующие процедуры:

  • Гемодиализ, инфузии. Очищение крови вне организма является наиболее эффективным способом дезактивации избытка лактата в периферической кровеносной системе. Также внутривенно вводится раствор глюкозы. Параллельно выполняются инъекции инсулина. Такой комплекс стимулирует активность ферментов пируватдегидрогеназы и гликогенсинтетазы.
  • Искусственная вентиляция легких. Выведение оксида углерода, образующегося вследствие нарушения pH-баланса, выполняется методом ИВЛ. Возобновление щелочного равновесия происходит тогда, когда концентрация углекислого газа в плазме уменьшается до 25-30 мм рт. ст. Этот механизм понижает концентрацию лактата.
  • Прием кардиотонических препаратов. Лекарства этой группы стимулируют сократительную активность сердечной мышцы, восстанавливают ритм. Используются сердечные гликозиды, адренергические средства, негликозидные кардиотоники.

Прогноз и профилактика

Исход лактатацидоза относительно благоприятен при успешной терапии основного заболевания, своевременности и адекватности инфузионной терапии. Прогноз зависит также от формы лактацидемии – выживаемость выше среди людей с патологией типа A (приобретенной). Профилактика сводится к предупреждению состояний гипоксии, интоксикации, правильному лечению сахарного диабета со строгим соблюдением индивидуальной дозировки бигуанидов и их незамедлительной отменой при интеркуррентных инфекциях (пневмонии, гриппе). Больным из групп высокого риска – имеющим диагноз СД в сочетании с беременностью, пожилым возрастом – необходимо внимательно отслеживать собственное состояние, при первых признаках мышечной боли и слабости обращаться за консультацией к врачу.

Ссылка на основную публикацию
Что такое бытовая агрессия Организация Объединенных Наций
Методы борьбы с агрессией — более 10 техник Готовы перестать думать о своей проблеме и наконец перейти к реальным действиям,...
Что предложить ребенку, если он хочет пить — Здоровье ребенка
Что можно кушать ребенку в 10 месяцев – рацион питания и примерное меню на каждый день недели с рецептами Рацион...
Что представляет собой болезнь Бехтерева и как её лечить — АМО
Клиническая ревматологическая больница №25 Санкт-Петербургское государственное бюджетное учреждение здравоохранения Большая Подъяческая ул., 30, тел. регистратуры ОМС: 670-3090, тел. отд.платных услуг:...
Что такое ВИЧ-инфекция и что такое СПИД Факты о ВИЧСПИД Информация о ВИЧСПИД и статистика
«Красноярский краевой центр профилактики и борьбы со СПИД» Всесибирский день профилактики ВИЧ-инфекции – 2015 г. Ежегодно 1 марта в регионах...
Adblock detector